«Эпилепсия Достоевского», эмоциональная провокация приступов и экстатические переживания в структуре эпилептических приступов (обзор литературы)

РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ

«ЭПИЛЕПСИЯ ДОСТОЕВСКОГО», ЭМОЦИОНАЛЬНАЯ ПРОВОКАЦИЯ ПРИСТУПОВ И ЭКСТАТИЧЕСКИЕ ПЕРЕЖИВАНИЯ В СТРУКТУРЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ (ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ)

OA. Пылаева

«DOSTOEVSKY&S EPILEPSY», EPILEPSY ASSOCIATED WITH SPECIFIC EMOTIONAL PRECIPITANTS AND ECSTATIC SEIZURES (A REVIEW)

OA. Pylaeva

Кафедра неврологии и эпилептологии ФУВ ГОУВПО РГМУ Росздрава

Представлен обзор литературы, посвященной клиническим и электроэнцефалографическим характеристикам, вопросам этиологии и патогенеза экстатических эпилептических приступов и «эпилепсии Достоевского». Рассмотрены вопросы происхождения, нозологической специфичности, классификации и клинических проявлений эпилептических приступов, провоцируемых сильными эмоциональными переживаниями, и других когнитивно-провоцируемых приступов. Статья иллюстрирована отрывками из романа Ф.М.Достоевского «Идиот» и других произведений художественной литературы.

The description of clinical and electroencephalographs ^features, etiology and pathogenesis of ecstatic seizures and «Dostoevsky&s epilepsy» is presented in the review. The questions of etiology, nosological specificity, classification and clinical picture of epileptic seizures, provoked by strong emotional experiences, and other mgnition-induced epileptic seizures are discussed. The article is illustrated by fragments from F.M. Dostoevsky&s novel «Idiot» and other works of classical literature.

Сложные духовные (даже мистические) переживания, эмоциональный подъем, чувство необычной радости и блаженства могут быть проявлением эпилептических приступов и известны под названием «экстатической ауры». По данным литературы, этот тип ауры встречается очень редко [7, 22], и анатомический коррелят эпилептических приступов с экстатической аурой в настоящее время точно не установлен (Picard F., Craig A.D., 2009). Данные исследований на животных и с участием людей, в том числе, включающих электрическую аутостиму-ляцию, позволяют предположить существование «центров удовольствия» в лимби-ческой системе, особенно, в ядрах перегородки [22]. Результаты исследования миндалевидного тела у людей показали, что в большинстве случаев аура воспринимается больными, как неприятное ощущение [22]. Тем не менее, в современной научной

литературе встречается описание отдельных случаев экстатической эпилепсии.

Cirignotta F., Todesco C.V., Lugaresi E. (1980) представили первое описание паттерна ЭЭГ во время экстатического приступа и доказали, что приступы этого типа могут быть проявлением височной эпилепсии [13]. Morgan H. (1990) описал случай экстатической эпилепсии у больного с опухолью височной доли [30].

Asheim Hansen B., Brodtkorb E. (2003) описали 11 пациентов с иктальными симптомами в виде сильных приятных ощущений, удовольствия или экстаза. У 8 из них выявлялись сенсорные галлюцинации, в 4 случаях имели место эротические ощущения, 5 пациентов описывали «религиозные/духовные переживания» и 7 пациентов сообщили, что у них возникают ощущения, которые они не могут описать словами, так как эквиваленты подобных чувств и переживаний отсутству© Пылаева O.A., 2010.

«Эпилепсия Достоевского», эмоциональная провокация приступов и экстатические переживания в структуре 39

эпилептических приступов (обзорлитературыы). Рус. жур. дет. невр.: т. V, вып. 4, 2010.

ТОМ V ВЫПУСК 4 2010

ют в реальной жизни. Запись ЭЭГ во время приступа была выполнена у 4 пациентов. У двух из них приступ начинался в правой височной доле, и в 2 случаях источником приступа была левая височная доля. У 7 пациентов очаг эпилептической активности не удалось локализовать. Диагноз эпилепсии во многих случаях устанавливался поздно в связи с тем, что необычные переживания не расценивались как проявления эпилептического приступа. 8 пациентов сообщили, что хотят, чтобы у них возникали подобные приступы (в связи с приятными переживаниями во время приступа). Аутоиндукция приступов предполагалась в 5 случаях, и в 4 случаях была отмечена низкая комплаент-ность (пациенты не выполняли назначения врача) [7].

В работе Бтше С.Б, ^Шга А^ (1997) описаны экстатические приступы, индуцированные просмотром телевизора [12]. Како Н., Ма1зш N. (1988) описали больного эпилепсией с иктальными экстатическими переживаниями и изменениями поведения в интериктальном периоде в виде гиперграфии. На ЭЭГ был выявлен фокус эпилептиформной активности (спайки) в височной доле доминантного полушария. Экстатические состояния у данного больного могут рассматриваться, как истинная эпилептическая аура, т.е. как простой фокальный приступ, берущий начало в височной доле или близлежащих структурах. Авторы предполагают существование связи между гиперграфией и фокусом эпилептиформной активности в височной доле доминантного полушария у данного больного [31].

УиШеиш1ег Р. и соавт. (1997) описали пациентку 38 лет с эпилепсией височно-теменной локализации и необычными иктальными ощущениями «выхода из тела». Эпилепсия была диагностирована более чем через 10 лет после начала заболевания; и диагноз был установлен только после появления моторных приступов, вовлекающих мышцы левой половины тела (в связи с чем больная обратилась к врачу). Пациентка описывала эпизоды «выхода из тела», как эмоционально сильные, сопровождающиеся экстазом «астральные перемещения» в пространстве. ЭЭГ демонстрировала билатеральное распространение эпилептиформных разрядов к теменным областям, преимущественно справа. Авторы предполагают, что хеатускопия1 в данном клиническом случае может быть обусловлена сочетанным поражением неокортекса теменной доли и темпоролимбических структур [42].

Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю. (1996) представили обзор, посвященный особой категории фокальных приступов в виде ярких переживаний эротического характера, обычно приятных для больного, и достигающих степени экстаза («эпилептические приступы оргазма», «припадки эротического экстаза», «оргастические приступы»). Авторы отмечают, что очаг патологической активности при эпилептических сексуальных пароксизмах локализуется преимущественно в глубинных (медиобазальных) отделах височных долей головного мозга или в задней центральной извилине теменной доли с иррадиацией в височные доли [1].

По данным обзора К.Ю. Мухина и соавт. (2008), наиболее подробное описание своих ощущений во время изолированных аур или простых фокальных сенсорных приступов, больные дают в том случае, когда разряд не распространяется за пределы медиобазальных отделов височной доли, так как распространение разряда на конвекситальную кору сопровождается изменением сознания, утратой ориентации, растерянностью, двигательным беспокойством и амнезией.

Picard F., Craig A.D. (2009) описали 5 случаев экстатических приступов. Во время приступов пациенты испытывали сильный эмоциональный подъем, состояние благополучия и глубокое понимание и осознание внутренних психологических переживаний (тенденция к интенсивному самоанализу). На основании анализа описаний пациентами своих ощущений во время приступа, данных нейрофизиологических и нейрорадиологических методов исследования авторы сделали вывод о том, что экстатические состояния

эпилептической природы связаны с гиперактивацией передних отделов инсу-лярной коры, а не височной доли (как считалось ранее) [33].

Однако первое и наиболее яркое и известное описание экстатической ауры принадлежит перу великого русского писателя Федора Михайловича Достоевского. Именно это литературное описание необычного типа приступов привлекло внимание ученых к изучению экстатической ауры, и поэтому в зарубежной литературе приступы этого типа получили название «эпилепсия Достоевского».

Предполагается, что Ф.М. Достоевский сам страдал эпилепсией и мог описать испытанные им переживания, однако, этот вопрос, безусловно, спорный. Литературные герои, страдающие «падучей болезнью», встречаются в нескольких произведениях Достоевского: например, Нелли («Униженные и оскорбленные»), Кирилов («Бесы») и Смердяков («Братья Карамазовы») [6]; однако, наиболее яркий персонаж — князь Мышкин в романе «Идиот». В этом романе встречается описание эпилептического приступа, экстатической ауры и продромального (пред-приступного) состояния. Развернутое описание приступа позволяет предположить его вторично-генерализованный характер:

«...вдруг как бы что-то разверзлось пред ним: необычайный внутренний свет озарил его душу. Это мгновение продолжалось, может быть, полсекунды; но он, однако же, ясно и сознательно помнил начало, самый первый звук своего страшного вопля, который вырвался из груди его сам собой и который никакою силой он не мог бы остановить. Затем сознание его угасло мгновенно, и наступил полный мрак. С ним случился припадок эпилепсии, уже очень давно оставившей его. Известно, что припадки эпилепсии, собственно самая падучая, приходят мгновенно. В это мгновение вдруг чрезвычайно искажается лицо, особенно взгляд. Конвульсии и судороги овладевают всем телом и всеми чертами лица. СтрашОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ

ный, невообразимый и ни на что не похожий вопль вырывается из груди; в этом вопле вдруг исчезает как бы все человеческое, и никак невозможно, по крайней мере, очень трудно, наблюдателю вообразить и допустить, что это кричит этот же самый человек. Представляется даже, что кричит как бы кто-то другой, находящийся внутри этого человека. Многие, по крайней мере, изъясняли так свое впечатление ... на многих же вид человека в падучей производит решительный и невыносимый ужас, имеющий в себе даже нечто мистическое ... князь отшатнулся ... и вдруг упал навзничь, прямо вниз по лестнице, с размаху ударившись затылком о каменную ступень... От конвульсий, биения и судорог тело больного спустилось по ступенькам, которых было не более пятнадцати, до самого конца лестницы... Целая лужица крови около головы вселяла недоумение: сам ли человек расшибся или «был какой грех»? Скоро, однако же, некоторые различили падучую... Тотчас же были приняты надлежащие меры. Князя перенесли в его номер; он хоть и очнулся, но в полное сознание довольно долго не приходил. Доктор, приглашенный для осмотра разбитой головы, дал примочку и объявил, что опасности от ушибов нет ни малейшей... уже чрез час, князь довольно хорошо стал понимать окружающее...»

Нужно отметить, что, несмотря на симптомы «предприступного» состояния, припадок был спровоцирован в конечном итоге сильнейшей эмоциональной провокацией. Он начался в тот момент, когда князь столкнулся лицом к лицу со своим «соперником» Рогожиным, который прятался в нише над лестницей и, по всей вероятности, задумал убить князя; Рогожин был уже совершенно готов осуществить задуманное, и только страшное впечатление он начавшегося припадка остановило его и тем самым спасло князю жизнь. Первые симптомы приступа («необычайный внутренний свет озарил его душу»), по всей вероятности, представляют собой проявление экстатической ауры, предполагающей начало приступа в

ТОМ V ВЫПУСК 4 2010

структурах височной доли. Далее в романе встречается развернутое, необыкновенно красивое описание экстатической ауры (длящейся всего несколько мгновений), аналогов которого в мировой литературе нет:

«...в эпилептическом состоянии его была одна степень почти пред самым припадком (если только припадок приходил наяву), когда вдруг, среди грусти, душевного мрака, давления, мгновениями как бы воспламенялся его мозг, и с необыкновенным порывом напрягались разом все жизненные силы его. Ощущение жизни, самосознания почти удесятерялось в эти мгновения, продолжавшиеся, как молния. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какое-то высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды, полное разума и окончательной причины. Но эти моменты, эти проблески были еще только предчувствием той окончательной секунды (никогда не более секунды), с которой начинался самый припадок. Эта секунда была, конечно, невыносима. Раздумывая об этом мгновении впоследствии, уже в здоровом состоянии, он часто говорил сам себе: что ведь все эти молнии и проблески высшего самоощущения и самосознания, а стало быть и «высшего бытия», не что иное, как болезнь, как нарушение нормального состояния, а если так, то это вовсе не высшее бытие, а, напротив, должно быть причислено к самому низшему. И, однако же, он все-таки дошел, наконец, до чрезвычайно парадоксального вывода: «что же в том, что это болезнь?» решил он, наконец, «какое до того дело, что это напряжение ненормальное, если самый результат, если минута ощущения, припоминаемая и рассматриваемая уже в здоровом состоянии, оказывается в высшей степени гармонией, красотой, дает неслыханное и негаданное дотоле чувство полноты, меры, примирения и встревоженного молитвенного слития с самым высшим синтезом жизни?» ... В том же,

что это действительно «красота и молитва», что это действительно «высший синтез жизни», в этом он сомневаться не мог, да и сомнений не мог допустить ... Мгновения эти были именно одним только необыкновенным усилением самосознания, — если бы надо было выразить это состояние одним словом, — самосознания и в то же время самоощущения в высшей степени непосредственного. Если в ту секунду, то есть в самый последний сознательный момент пред припадком, ему случалось успевать ясно и сознательно сказать тебе: «Да, за этот момент можно отдать всю жизнь!» то, конечно, этот момент сам по себе и стоил всей жизни... отупение, душевный мрак, идиотизм стояли пред ним ярким последствием этих «высочайших минут».

Похожее описание экстатической ауры встречается и в другом произведении Достоевского — в романе «Бесы». Герой романа — Кирилов, также страдавший эпилепсией, рассказывает о переживаемых им ощущениях (подобные пароксизмы возникают у него достаточно часто — «в три дня раз, в неделю раз»):

«Есть секунды, их всего зараз приходит пять или шесть, и вы вдруг чувствуете присутствие вечной гармонии, совершенно достигнутой. Это не земное; я не про то, что оно небесное, а про то, что человек в земном виде не может перенести. Надо перемениться физически или умереть. Это чувство ясное и неоспоримое. Как будто вдруг ощущаете всю природу и вдруг говорите: да, это правда. Бог, когда мир создавал, то в конце каждого дня создания говорил: «да, это правда, это хорошо». Это... это не умиление, а только так, радость. Вы не прощаете ничего, потому что прощать уже нечего. Вы не то что любите, о — тут выше любви! Всего страшнее, что так ужасно ясно и такая радость. Если более пяти секунд — то душа не выдержит и должна исчезнуть. В эти пять секунд я проживаю жизнь и за них отдам всю мою жизнь, потому что стоит2...»

Описание «продромального» состояния в романе «Идиот», включающее возможные элементы автоматического поведения и нарушения восприятия, не исключает, что эти симптомы могут быть отражением сложных фокальных приступов без вторичной генерализации с серийным (возможно, статусным) течением, также исходящих из височной доли:

«Князь вышел и направился машинально куда глаза глядят... Несколько времени князь бродил без цели. Город ему был мало знаком... Иногда с большим любопытством начинал всматриваться в прохожих; но чаще всего не замечал ни прохожих, ни где именно он идет. Он был в мучительном напряжении и беспокойстве и в то же самое время чувствовал необыкновенную потребность уединения. Ему хотелось быть одному и отдаться всему этому страдательному напряжению совершенно пассивно, не ища ни малейшего выхода... Уединение скоро стало ему невыносимо; новый порыш горячо охватил его сердце, и на мгновение ярким светом озарился мрак, в котором тосковала душа его... Почти уже садясь в вагон, он вдруг бросил только-что взятый билет на пол и вышел обратно из вокзала смущенный и задумчивый. Несколько времени спустя, на улице, он вдруг как бы1 что-то припомнил, как бы что-то внезапно сообразил, очень странное, что-то уж долго его беспокоившее. Ему вдруг пришлось сознательно поймать себя на одном занятии, уже давно продолжавшемся, но которого он все не замечал до самой этой минуты: вот уже несколько часов... он, нет-нет, и вдруг начинал как бы1 искать чего-то кругом себя. И забудет, даже надолго, на полчаса, и вдруг опять оглянется с беспокойством и ищет кругом. Но только что он заметил в себе это болезненное и до сих пор совершенно бессознательное движение, так давно уже овладевшее им, как вдруг мелькнуло пред ним и другое воспоминание, чрезвычайно заинтересовавшее его: ему вспомнилось, что в ту минуту, когда он заметил, что все ищет чего-то кругом себя, он стоял на тротуаре у окна одной лавки и с большим любопытствомразгляОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ

дывал товар, выставленный в окне. Ему захотелось теперь непременно проверить: действительно ли он стоял сейчас, может быть, всего пять минут назад, пред окном этой лавки, не померещилось ли ему, не смешал ли он чего? Существует ли в самом деле эта лавка и этот товар? Ведь он и в самом деле чувствует себя сегодня в особенно болезненном настроении, почти в том же, какое бышало с ним прежде при начале припадков его прежней болезни. Он знал, что в такое пред-припадочное время он бывает необыкновенно рассеян и часто даже смешивает предметы и лица, если глядит на них без особого, напряженного внимания... Он шел, почти в тоске смотря направо, и сердце его билось от беспокойного нетерпения... Да, болезнь его возвращается, это несомненно; может быть, припадок с ним будет непременно сегодня. Чрез припадок и весь этот мрак, чрез припадок и «идея»!»

«.. в толпе, мне даже кажется, что померещилось; мне начинает все что-то мерещиться. Я ...чувствую себя почти в роде того, как бывало со мной лет пять назад, еще когда припадки приходили...»

Автор обращает внимание читателя на когнитивные нарушения (носившие у героя романа транзиторный характер), наблюдавшиеся в клинической картине болезни и становившиеся наиболее выраженными в периоды частых припадков:

«... я только молча смотрел и, помню, даже ни о чем не расспрашивал. Это было после ряда сильных и мучительных припадков моей болезни, а я всегда, если болезнь усиливалась и припадки повторялись несколько раз сряду, впадал в полное отупение, терял совершенно память, а ум хотя и работал, но логическое течение мысли как бы обрывалось. Больше двух или трех идей последовательно я не мог связать сряду. Так мне кажется. Когда же припадки утихали, я опять становился и здоров и силен, вот как теперь». «...отупение, душевный мрак, идиотизм стояли пред ним ярким последствием этих «высочайшихминут». «...он объявил впрочем, что хотя и все помнит, но мало

ТОМ V ВЫПУСК 4 2010

может, удовлетворительно объяснить, потому что во многом не давал себе отчета. Частые припадки его болезни сделали из него совсем почти идиота (князь так и сказал: идиота)».

Однако эти когнитивные нарушения были транзиторными и наблюдались только при серийном течении вторично-генерализованных приступов. После однократного приступа, случившегося после нескольких лет ремиссии, явные нарушения памяти, мышления или внимания выражены не были:

«Припадок, бывший с ним накануне, был из легких; кроме ипохондрии, некоторой тягости в голове и боли в членах, он не ощущал никакого другого расстройства. Голова его работала довольно отчетливо, хотя душа и была больна3».

Нарушения памяти и другие когнитивные нарушения нередко встречаются при височной эпилепсии, особенно, у пациентов с гиппокампальным склерозом [15], и служат еще одним завершающим штрихом в картине болезни князя Мыш-кина. По данным Engel J., дефицит вербальной памяти наблюдается при локализации эпилептогенного очага в доминантном полушарии, а дефицит зрительно-пространственной памяти — при поражении субдоминантного полушария. При этом в клинической картине могут преобладать нарушения кратковременной (Squire, Alvarez, 1995), или долговременной памяти (Sanders, Warrington, 1971; Nadel, Moscovitch, 1997), при относительной сохранности второго вида памяти. По данным Hoppe С. и соавт. (2007), к факторам, оказывающим важное влияние на нарушения памяти, относятся: характеристики эпилептогенного очага, задержка развития и ряд динамических факторов (например, частота приступов, влияние медикаментозной терапии). По имеющимся данным, несмотря на частые жалобы больных и их родственников на нарушение памяти, они часто не подтверждаются при нейропсихологическом исследовании. Тем не менее, субъективные жалобы на нарушение памяти при эпилепсии высоко коррелируют с развитием депрессии [21].

Некоторые исследователи считают, что князь Мышкин также представляет характерный пример «эпилептической личности» — интериктальный синдром изменений личности при эпилепсии височной доли, описанный Geschwind-Waxman в 1975 г. В то же время в романе ярко отражено отношение к больным эпилепсией в обществе и западной культуре [14].

Дискуссия об этиологии заболевания Ф.М. Достоевского (1821—1881) продолжается уже более 100 лет. Этот вопрос горячо обсуждается как в художественной и публицистической, так и в специальной (в том числе, в научной медицинской) литературе, в многочисленных биографиях, монографиях, мемуарах современников и других источниках [6, 9, 12, 13, 20, 24, 27, 29, 32, 36, 37]. В том числе, изучением этой проблемы занимались профессор Гасто (Gastaut Н.) и Зигмунд Фрейд [26, 41]. Страдал ли Достоевский эпилепсией или его приступы имели психогенное происхождение? Безусловно, точный ответ невозможен, так как объективное подтверждение эпилепсии методом ЭЭГ было недоступно во времена Достоевского (электроэнцефалографический метод исследования был внедрен Гансом Бергером в 1929 г.) [41]. Также невозможно точно установить, испытывал ли сам автор симптомы экстатической ауры, столь ярко и глубоко описанной им в романе «Идиот». Этот вопрос имеет принципиальное значение для определения типа приступа и формы эпилепсии в соответствии с международной классификацией. Многие исследователи считают, что у Достоевского возникали сложные фокальные вторично-генерализованные ночные приступы [41]. Вероятно, великий писатель страдал мезиальной височной эпилепсией [6, 8]. Выделена даже особая форма височной эпилепсии — «экстатическая эпилепсия» или «эпилепсия Достоевского» [31]. Другие авторы, од3 Ф.М. Достоевский. Собрание сочинений в 15-ти томах. Л., Наука, 1988. Том 6.

нако, предполагают диагноз идиопатиче-ской генерализованной эпилепсии [22]. Указания на время дебюта приступов противоречивы, одни данные указывают на начало болезни в детском возрасте, другие — в подростковые годы или на третьем десятилетии жизни [22]. Особенности стиля жизни писателя предполагают множество факторов, которые могли провоцировать эпилептические приступы, включая стресс и депривацию сна [22]. В тоже время, целый ряд драматических событий в жизни писателя (ссылка в Сибирь, служба в русской армии, приговор к смертной казни и изменение приговора на ссылку всего за несколько мгновений до предполагаемой казни и др.) мог спровоцировать психогенные приступы. Большую негативную роль, в качестве мощного стрессового фактора, сыграла страсть к азартным играм (рулетка). На вероятность наследственной предрасположенности к эпилептическим приступам указывает возникновение приступов у отца и младшего сына писателя (как предполагается, умершего в раннем возрасте в результате эпилептического статуса) [22]. Gastaut H. (1984) предполагал, что у Достоевского могло иметь место сочетание двух этиологических факторов — ограниченного поражения височной доли, сочетающегося с конституциональной предрасположенностью к эпилепсии. В этих условиях поражение височной доли (которое могло бы быть бессимптомным — «немым» в другой ситуации) стало играть роль эпилепто-генного очага, и практически каждый фокальный приступ сопровождался вторичной генерализацией [18]. Спорность предположения о том, что у Достоевского действительно возникала экстатическая аура, связана также с низкой частотой встречаемости ауры этого типа [7, 22].

По мнению Wolf P. (2006), описания эпилепсии в художественной литературе, особенно данные авторами, которые сами страдали эпилепсией, предоставляют очень ценный материал для изучения заболевания. Многие современные исследователи сходятся во мнении, что гениальный роман Достоевского — ключ к пониманию внутреннего мира и психолоОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ

гических особенностей пациента, страдающего эпилепсией, и пример того, как произведение искусства (художественной литературы) может представлять большой практический интерес для изучения медицины [30].

В отличие от экстатической ауры, запечатленной Достоевским, подобные сложные духовные (даже мистические) переживания перед приступом (однако, с принципиально иной эмоциональной окраской и содержанием), описанные другим русским писателем (Дмитрием Сергеевичем Мережковским в романе «Петр и Алексей»), вероятно, менее известны в медицинской среде. Два героя романа страдают эпилепсией — русский царь Петр Первый и молчаливый, задумчивый, болезненно-чувствительный мальчик Тихон. По всей вероятности, приступы имеют фокальный характер в обоих случаях. Описание приступов великого русского царя позволяет предположить моторные фокальные приступы с вовлечением моторных центров лобной доли:

«...в правой щеке, в углу рта и глаза, во всей правой стороне лица его началось быстрое дрожание, подергивание; постепенно усиливаясь, перешло оно в судорогу, которая сводила лицо, шею, плечо, руку и ногу. Многие считали его одержимыт падучею, или даже бесноватым за эти судорожные корчи, которые предвещали припадки бешенства... Судорога в теле слабела. Только мертвая маска лица, теперь уже совсем окаменелая, с закрытыми глазами, все еще порою дергалась, как будто корчила шутовские рожи...»

Интересно, что представленное в романе описание приступов соответствует данным научной литературы. По данным J.R. Hughes (2007), у Петра Первого возникали простые фокальные приступы в виде судорог в одной половине лица, распространяющиеся на руку и в конечном итоге — на ногу, в дальнейшем эволюционирующие в сложные фокальные приступы с потерей сознания. Этиология приступов остается спорной: предполагается психогенный характер заболеваТОМ V ВЫПУСК 4 2010

ния (в возрасте 10 лет будущий царь стал свидетелем жестокого убийства двух близких людей — они были буквально разрублены на куски на его глазах, и эта страшная сцена насилия могла оставить неизгладимый след в его душе); приступы, как проявления синдрома абстиненции в результате злоупотребления алкоголем; а также последствия тяжелого энцефалита. Hughes J.R. (2007) считает, что эпилептические приступы Петра Первого являются примером новой нозологии, названной острый энцефалит с рефрактерными, повторными парциальными приступами, иногда ассоциированной с epilepsia partialis continua и периодическими латерализованными эпилепти-формными разрядами на ЭЭГ [23].

Приступы второго героя романа — мальчика Тихона — в большей степени отвечают характеристикам височной эпилепсии. «Восьмилетний Тихон остался круглым сиротою ...Ребенок бьл слаб и хил; страдал припадками, похожими на черную немочь». Перед приступами Тихон испытывал сложные эмоциональные и духовно насыщенные переживания, близкие к экстазу («восторг и ужас») однако, в отличие от князя Мышкина в романе Достоевского, они носили негативную окраску, были неприятными. Основным проявлением ауры перед приступами «падучей» была «страшная тоска» и «чувство конца»-.

«С раннего детства у Тихона бывало иногда, особенно перед припадками, странное чувство, ни на что не похожее, нестерпимо жуткое и вместе с тем сладкое, всегда новое, всегда знакомое. В чувстве этом был страх и удивление, и воспоминание, точно из какого-то иного мира, но больше всего — любопытство, желание, чтобы скорее случилось то, что должно случиться. Никогда ни с кем не говорил он об этом, да и не сумел бы этого выразить никакими словами. Впоследствии, как уже начал он думать и сознавать, чувство это стало в нем сливаться с мыслью о кончине мира, о втором пришествии. Порою ...что-нибудь случайное, мгновенное — цвет, звук, запах — пробуждало в нем это чувство со внезапною силою».

Также, как и у князя Мышкина, приступы у мальчика могли провоцироваться сильными эмоциональными воздействиями. Например, один приступ возник после того как Тихон узнал своего отца, которого он «любил со страстною нежностью», в казненном стрельце на Красной площади:

«В то же мгновение он лишился чувств... В ту ночь у Тихона сделался такой припадок падучей, какого еще никогда не было. Он едва остался жив.»

Другой приступ возник после того, как мальчик впервые увидел комету:

«Однажды зимою появилась комета... Мальчик давно хотел, но не смел взглянуть на нее; нарочно отвертывался, жмурил глаза, — чтобы не видеть. Но увидел нечаянно... на самом краю черно-синего неба сверкала огромная, прозрачная, нежная звезда, немного склоненная, как будто убегающая в неизмеримые пространства. Она была не страшная, а точно родная, и такая желанная, милая, что он глядел на нее и не мог наглядеться. Знакомое чувство сильнее, чем когда-либо, сжало сердце его нестерпимым восторгом и ужасом. Он весь потянулся к ней, как будто просыпаясь, с нежною сонной улыбкою. И в то же мгновение Пахо-мыч почувствовал в теле его страшную судорогу. Крик вырвался из груди мальчика. С ним сделался второй припадок падучей».

Третий описанный в книге приступ происходит с Тихоном в юности, когда, погруженный в молитву и размышления, он хочет выбрать свой дальнейший жизненный путь:

«Тихон положил книгу, опустился на колени перед образом. Но молиться не мог. Тоска напала на него, какой он еще никогда не испытывал. Пламя догоревшей лампады, последний раз вспыхнув, потухло. Наступила тьма. И что-то подползало, подкрадывалось в этой тьме, хватало его за горло темною, теплою, мягкою, словно косматою, лапою. Он задыхался. Холодный пот выступал на теле. И опять ему казалось, что он летит стремглав, проваливается в черную тьму, как зияющую бездну — пасть самого Зверя. «Все равно», — подумал он, и вдруг нестерпимым светом загорелась в сознании мысль: все равно, какой из двух путей он выберет, куда пойдет — на Восток или Запад; и здесь, и там, на последних пределах Востока и Запада — одна мысль, одно Чувство: скоро конец. Ибо, какмолния исходит от Востока и видна бывает даже до Запада, так будет пришествие сына Человеческого. И в нем как будто сверкнула эта последняя соединяющая молния. «Ей, гряди. Господи Иисусе», — воскликнул он, и в то же мгновение в конце кельи вспыхнул белый, страшный свет. Раздался оглушительный треск, как будто небо распалось и рушилось. Это была та самая молния... Баба Алена услышала сквозь вой, свист и грохот бури ужасный нечеловеческий крик: у Тихона сделался припадок падучей4».

Данные об эмоциональной провокации приступов требуют проведения дифференциального диагноза с неэпилептическими (психогенными) приступами. Известно, однако, что эпилептические приступы также могут быть индуцированы активацией высших психических функций или психическими процессами, ассоциированными с эмоциями. Подобные случаи были описаны при симптоматических и идиопатических эпилепсиях, а также при фокальных и генерализованных приступах; и эпилептические приступы могут иметь при этом симметричные, асимметричные и даже локализованные клинические проявления. Часто у пациентов с провоцируемыми приступами этого типа также возникают спонтанные (непровоцируемые) приступы [25].

У. 1поие (2007) приводит известные формы рефлекторных эпилепсий, спровоцированных активацией высших психических функций (в скобках указаны авторы, впервые описавшие данный синдром) (табл. 1):

ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ

Таблица 1. Эпилептические приступы, индуцированные высшими психическими функциями*

Музыкогеииая эпилепсия (Critchley, 1937) Эпилепсия чтеиия (Bickford и соавт., 1954) Эпилепсия арифметического счета (Ingvar, Nyman, 1962)

Эпилепсия письма (Asbury и соавт., 1963) Эпилепсия шахмат и карточиоп игры (эпилептические приступы, индуцированные игрой в шахматы и в карты) (Ch&en и соавт., 1965) Эпилепсия, иидуцироваииая разговором (Geschwind и соавт., 1967)

Эпилепсия, иидуцироваииая процессом при-иятия решеиип (Forster, 1977) Эпилептические приступы, иидуцироваииые рисованием (Brenner и соавт., 1979) Эпилептические приступы,

спровоцироваииые мыслительиым процессом

(Willkins и соавт., 1982),

Эпилепсия размышлеиия (Martin da Silva и соавт., 19891),

Ноогеииая эпилепсия5 (Gastaut, 1989) Эпилептические приступы, вызваииые выпол-иеиием целеиаправлеииых двпжсиип (праксис-ищщуцпроваииые приступы) (Inoue и соавт., 1994).

&Взято из: Inoue Y. Higher brain function as precipitant of seizure // Neurology Asia. — 2007. — V. 12. — P. 1—5.

Формы эпилепсии, вызванные эмоциональной провокацией или сложными психологическими переживаниями («экспериентальные»), включают музы-когенную эпилепсию, рефлекторные экс-периентальные эпилепсии и другие эмоционально-провоцируемые эпилепсии. Праксис-индуцированные эпилепсии включают эпилепсию чтения и другие формы эпилепсии с приступами, вызванными вербальными и невербальными стимулами. Наиболее известные провоцирующие факторы — лингвистические операции (чтение, письмо) и процесс принятия решений, связанный со зрительно-пространственными операциями (Ritaccio A.L. и соавт., 2002).

Эти синдромы имеют значительную клинико-электроэнцефалографическую вариабельность; таким образом, можно предположить, что различные нейро-нальные системы, обеспечивающие реализацию сложных когнитивных функций, могут провоцировать приступы. Лечение включает как медикаментозную и

ТОМ V ВЫПУСК 4 2010

хирургическую терапию эпилепсии, так и воздействие на провоцирующие факторы (Ritaccio A.L. и соавт., 2002).

Первое описание музыкогенной эпилепсии было дано Critchley в 1937 году. В 1954 году Bickford и соавт. описал эпилепсию, индуцированную чтением. Автор представил описание трех пациентов, у которых длительное чтение провоцировало судорожные приступы с предшествующей аурой в виде движений нижней челюсти. Начиная с 1960-х годов появились описания приступов, индуцированных математическими расчетами, письмом, определенными играми, принятием решений, рисованием, мыслительным процессом и праксисом.

Первое описание эпилептических приступов, индуцированных настольными играми, принадлежит Shanghai. Автор описал четырех мальчиков, у которых игра в шахматы или в карты (или только наблюдение за игрой) провоцировало развитие мио-клонических или адверсивных приступов, переходящих в генерализованные судорожные приступы. Senanayake N. (1987) опубликовал данные о пациентах с приступами, провоцируемыми настольными играми или произведением расчетов.

Маджонг-эпилепсия — редкая форма эпилепсии, проявляющаяся рефлекторными приступами, вызванными игрой в маджонг или даже наблюдением за ходом этой настольной игры. Этот тип приступов может быть отнесен к категории приступов, провоцируемых мыслительным процессом, и к праксис-индуцированным приступам. Chuang и соавт. (2006) обследовали пациентов с маджонг-индуциро-ванной эпилепсией и разделили их на две группы. У пациентов первой группы приступы были связаны с определенными фокальными или диффузными изменениями коры большого мозга и характеризовались поздним дебютом. Во второй группе индуцированные приступы сочетались со спонтанными, классифицированными по клинико-электро-энцефало-графическим проявлениям как абсансы, миоклонические или генерализованные судорожные приступы. Пациенты второй группы отличались более ранним дебютом и хорошим ответом на антиэпилептическую терапию; у пациентов этой группы была диагностирована идиопати-ческая генерализованная эпилепсия с праксис-индуцированными приступами.

Chang R.S. и соавт. (2007) представили описание собственного наблюдения трех случаев и обзор литературы, включающий описания 23 пациентов с эпилепсией, индуцированной игрой в маджонг [11]. Авторы описали трех пациентов, имеющих общие клинико-электрофизио-логические характеристики: поздний возраст дебюта, различный паттерн приступов, единственный провоцирующий фактор (игра в маджонг), отсутствие спонтанных приступов и электроэнцефалограф